进行性核上行麻痹是神经系统变性性的疾病，它比较少见，多发生于50-60岁的男性患者。它最典型的特征是眼球垂直运动障碍，在早期的时候表现为眼球向下看，活动障碍，随即出现上视障碍，眼球垂直的运动障碍，被动运动患者头部的时候，可以出现玩偶眼。
另外，会出现肌张力障碍，是椎体外系的病变，表现为面部表情肌的刻板减少。它是中轴性的肌张力增高，患者会出现颈肌的肌张力增高特别明显，头往后仰、走路容易向后跌倒，一般在症状出现半年之内，就出现容易跌倒的情况，要考虑到这个病。
它可以出现锥体系和小脑系的障碍，表现为吞咽呛咳、四肢无力以及共济失调的表现，另外还会有些腱反射的亢进，病理反射阳性等，另外会引起认知功能减退，病人很快就会出现痴呆的表现。