对称性的四肢近端肌无力，大概有50%的患者可同时伴有肌肉疼痛或者肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时，可表现为抬臂困难，不能够梳头发和穿衣服。下肢近端肌肉受累时，常表现为上下楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起来困难。大概有一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，坐位或站立时头常常是呈后仰。随着病程的延长，可会出现受累肌群肌肉萎缩。