1、胸部X线：胸部最常用的检查方法，其影像学特点：不规则、边界清楚、长轴指向内后方、类圆形或三角形的囊性、囊实性或实性病变阴影。当病人合并反复感染时，可累及附近组织出现支气管扩张或肺气肿，肿块无法完全吸收。由于X线分辨率低，对比度差，因此不能作为诊断的唯一依据。
2、胸部CT：CT平扫主要表现为含有气体和液体的囊肿或软组织肿块，同时可以评价肺实质改变，其最大的优势是能够清晰显示供血动脉的解剖形态。CT增强扫描可见异常供血动脉及引流静脉，发现异常的供血动脉分支，是诊断肺隔离症的关键。多层螺旋CT不仅可以更加准确地诊断，ＶR重建后还可以清晰显示供血动脉和引流静脉，用于术前检查有利于指导手术方式的选择。
3、MR血管成像(MRA)：MR血管成像(MRA)是一种无创性的影像检查方法，能够多平面成像，借助对比剂还可以有效显示隔离肺的供血动脉及引流静脉，比CT和平扫MR具有更加突出的诊断优势，为临床诊断提供了更为确切的依据，但是检查费用较高。
4、数字剪影血管造影(DSA)：数字剪影血管造影(DSA)被认为是诊断肺隔离症的金标准，不仅可以清晰显示动脉供血异常，而且可以通过肺叶染色判断肺动脉分布情况。其可在诊断的同时进行介入治疗，但是对肺内病变的评价较低，且是一种有创检查。
5、超声：近年来，随着超声检查技术的发展，胎儿超声(FUS)和肺超声(LUS)对于先天性肺疾病的诊断具有重要价值。目前，产前胎儿超声被认为是诊断肺隔离症的首选方法。患儿的超声表现具有特异性，其通常表现为强回声或稍强团块状回声，内部回声均匀，以楔形或三角形多见。彩色多普勒超声显示病变肺组织的异常供血动脉，若血供来自胸主动脉或腹主动脉，则应考虑肺隔离症，若血供来自肺动脉则为肺囊腺瘤。根据团块的位置以及团块回声的强弱还可与肾上腺病变、膈疝等疾病相鉴别。
6、血常规：用于判断是否感染，若并发感染可出现白细胞增高。
7、病理检查：能够为疾病的进一步确诊提供依据，通常检查可见纤维化和炎性病灶。
8、肺功能检查：肺功能检查检查能够明确患者肺功能状态，能够为治疗和预后判断提供依据。