小儿硬化性胆管炎主要是对症治疗，消炎、利胆以及免疫抑制剂、抗纤维化以及并发症的治疗，终末期可能就要进行肝移植。广谱的抗生素能控制急性胆管炎的发作，也可以采用中药消炎利胆，加强营养。外科治疗的指征是病变局限，有扩张的胆管者，可行胆管十二指肠或空肠的吻合，引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时，可用手术方法去除病因。另外，可以用免疫抑制药，比如皮质激素，硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤、他克莫司、青霉胺，可以用熊去氧胆酸加上免疫抑制剂，比如泼尼松加秋水仙碱、甲氨蝶呤加熊去氧胆酸进行治疗。