肝内胆管错构瘤是一种先天性肿瘤样畸形，发病率很低，是胚胎在发育过程中肝细胞、胆管细胞、肝内血管、结缔组织等排列紊乱形成的一种类瘤样结构，一般较小，可以随着机体的生长发育而长大，往往增大到一定程度就停止生长，大多数不会引起肝功能损伤，不会引起腹胀、发热、纳差、恶心呕吐等肝病症状，可以不予处理。若增大到很大，压迫周围正常肝组织，引起肝功能损伤，需外科手术治疗。