小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形，是胚胎期后脑先天性发育不良所致的一种先天性畸形，在治疗上，目前主张对没有症状的患者无需进行预防性手术，但是应注意避免头部外伤和头颈部过度伸张的动作，以免症状加剧，或者伴随延髓受压而出现呼吸停止，对有明显症状的Chiari畸形Ⅰ型的患者，可以考虑颅后窝上颈髓减压的手术，有空洞的时候还可以行脊髓空洞分流术。ChiariⅡ型畸形的患者手术减压效果比较差，但仍强调及早手术治疗。