先天多囊肾是一种遗传性疾病，有家族史，可引起血尿、高血压、肾功能下降，可以通过肾脏彩超、CT或者磁共振进行排查。多囊肾一旦出现肾功能下降，就呈慢性进行性进展疾病，直至肾衰竭的终末期尿毒症期。多囊肾的患者一旦出现了肾功能下降，就是延缓肾功能的进展、保护残余的肾功能、避免肾毒性药物的应用、控制血压、减少蛋白尿。
若蛋白尿大于1g/24h，血压控制在125/75mmHg，若蛋白尿小于1g/24h，血压控制在130/80mmHg以下，并选用保护肾功能、减少蛋白尿的降压药，血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂。一旦出现了尿毒症的症状，就要进行肾脏替代治疗，如血液透析或腹膜透析治疗，并且积极治疗尿毒症的各种并发症，纠正贫血、低钙、高磷、甲状旁腺功能亢进，积极的控制感染和血压。