肺部纤维化是一大类疾病，包括200多种病因，不同的病因引起来的肺部纤维化，其预后有很大的差异，其中特发性肺间质纤维化是预后最差的一种类型。肺间质纤维化有一部分是有明确的发病原因，比如种蘑菇的农民出现的蘑菇肺，类风湿性关节炎继发的间质性肺病，煤矿工人的煤工尘肺，接触石棉的工人可能会有硅肺，吸入花粉引起的过敏性肺炎，博来霉素导致的药物损伤也会引起间质性肺病，最终都会导致肺纤维化，这些都属于有明确病因的情况。
有一部分找不到原因，如特发性肺间质纤维化、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症等等。肺部纤维化最主要的症状是活动以后呼吸困难，或者呼吸困难活动以后加重，且呼吸困难进行性加重。部分患者伴有咳嗽、咳白稀痰，合并感染的时候可有咳嗽、咳黄脓痰，或者有一部分患者伴有胸痛等等不舒服。