骨旁骨肉瘤是起源于骨周围的骨膜，向骨外生长，但是趋于包绕骨干，是比较罕见的。男女发病率相似，虽然可见于任何的年龄，但是大约一半以上大于30岁。它的临床症状比较轻微，可以没有疼痛的感觉，仅仅表现出肿块，有时肿块甚至非常大，位于股骨下端的后方，影响到正常的关节活动。自然病程类似于良性，75%的患者生长缓慢，切除之后仍然可以反复发作，人可生存5年以上。25%的为侵袭性，生物学行为近似硬化性肉瘤，主要见于长骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。它的治疗方法主要取决于部位大小和侵袭性，1-2级可以大块切除，需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙，3-4级则选择截肢，这是首选，同时加上大剂量的多种化学药物治疗，选用的药物也针对肿瘤繁殖周期为主。