鼓室硬化症即耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性的吸收，并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代。从而导致血管减少，骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。病变位于前庭窗引起镫骨固定，则称为镫骨性耳硬化。病变位于内耳道，导致听力感受契合，听神经病变者称之为耳蜗耳硬化。它的主要症状表现为一是听力下降，多为没有任何诱因的双耳进行性听力下降，但通常不可能同时发生。第二是耳鸣，耳鸣可以有间接性的也可能是持续性的，常见有低音调耳鸣。第三是威利斯听觉倒错，是指在喧闹环境中反较安静下听觉为好，这种情况称为威利斯听觉倒错。还有一个临床症状是眩晕，患者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，这种情况可能是半规管受累或膜鸣内积水有关。