肺淋巴管肌瘤病是一种不明原因的弥漫性的肺部的疾病。主要改变为肺间质支气管血管，以及淋巴管内出现未成熟的平滑肌的异常增生，所有的病例几乎均为育龄期的妇女。临床可表现为自发性的气胸，乳糜胸反复发生，部分患者有少量的咯血，慢性进展，出现呼吸困难，诊断主要是肺活检，可确定诊断。治疗这一块由于例数比较少，没有统一的意见。一般认为与激素有一定的相关性。治疗可采用孕激素治疗，或者是双侧卵巢的切除，减少雌激素释放，病情严重的可考虑肺移植，其他的支持治疗，包括吸氧、扩张支气管、控制感染、注意休息、预防受凉等。以上内容仅供参考，具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。