自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高，高γ-球蛋白血症，自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎。严重病例可以快速进展为肝硬化和肝衰竭，该病在世界范围内均有发生。在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切的发病率和患病率尚不清楚。但国内文献报道，病例数呈明显上升的趋势。自身免疫性肝炎根据血清自身抗体可将其分为三型：Ⅰ型最为常见，相关抗体为ANA和SMA。Ⅱ型特征为抗-LKM-1阳性。Ⅲ型的特征为血清抗-SLA/LP阳性，也有学者认为Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因，以及对糖皮质激素治疗的效果无明显差异。本病遗传易感性被认为是主要的发病因素，而其他因素可能是在遗传易感性的基础上引起的机体免疫耐受机制的破坏，产生针对肝脏自身抗原的免疫反应，从而破坏肝细胞，导致肝脏炎症坏死，并可进展为肝纤维、化肝硬化。