外阴平滑肌瘤来源于外阴勃起组织、平滑肌或者圆韧带平滑肌，是由于肌细胞不受控制地增生，肌纤维纵横交错，导致平滑肌瘤的形成。外阴的平滑肌瘤好发于阴蒂、大阴唇、小阴唇，一般是单发，外形多呈圆形或者椭圆形，表面比较光滑，质地比较偏硬，有包膜，活动比较好。它多来于外阴的平滑肌、毛囊的竖毛肌以及血管的平滑肌，在临床上比较少见，所以容易被误诊。一般并没有什么症状，有时会感到外阴部的下坠感。也有的患者因为发现外阴的包块而就诊，发病部位最常见的就是大阴唇、阴蒂以及小阴唇，有发现了一些子宫外阴的平滑肌瘤，最大的直径可以达到10cm。所以一些外阴的平滑肌瘤会给患者造成一定的生活困难。