该病无特殊治疗方法，应用类固醇激素及细胞毒药物毫无疗效，并常表现为激素抵抗，故不能按肾病综合征常规治疗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等，故要积极给予对症支持治疗。
一、药物治疗
1、利尿剂：限盐、使用利尿剂，对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。
2、抗生素：感染为主要死亡原因，应注意保护，一旦发生感染应及时积极治疗。通常不预防性使用抗生素，必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。
3、抗凝药：治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫、小量阿司匹林。
二、手术治疗
肾移植是唯一彻底治疗的方法，通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术(终止蛋白尿)，靠透析维持生命等待移植。