戒烟是最重要的治疗，激素对该病有一定疗效，激素可能恶化病程，仅在HRCT上以小结节表现为主的患者不推荐应用。目前不推荐使用细胞毒药物。伴发气胸可行胸膜固定术。有严重呼吸衰竭、肺动脉高压时可考虑行肺移植术，但有肺外LCH病变及复发可能。患者治疗6个月后未见明显改善及治疗缓解后复发常提示预后不佳，可考虑用抗肿瘤药物。
一、一般治疗
戒烟：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症绝大多数患者是烟草依赖者，戒烟是首要的治疗措施。戒烟可以使部分患者症状趋向稳定，甚至在一些患者，影像学及肺功能也有改善。此外，戒烟还可以阻止肺部其他情况(如慢性阻塞性肺疾病)的发生和发展。但是，戒烟对于疾病长期进展的影响、以及对于死亡率的影响，尚需更多的临床研究。
二、药物治疗
1、糖皮质激素：适用于肺内病变以结节或网状结节改变为主时，主要选择药物为强的松。
2、化疗药物：长春新碱、依托泊苷、蔬嘌呤、甲氨蝶呤等化疗药物已被用于多器官受累或对糖皮质激素治疗无反应的疾病进展期的患者中。PLCH的临床治疗中仍可选择全身化疗，对多数患者，PLCH与肿瘤化疗相比，强度宜弱，时间宜短，当化疗停止后病情复发时可反复化疗。
3、免疫调节药：可选择药物为环孢菌素、2-氯脱氧腺苷、IL-2、干扰素-α等。
三、手术治疗
1、肺移植：在合并严重呼吸功能受损、影响生存期及生活质量时，应当考虑肺移植。目前尚无确切的手术指征。如果肺功能快速下降、或者对戒烟及免疫抑制治疗无效，且患者症状严重限制患者活动时，可以考虑肺移植。因本病是多脏器疾病，移植后可复发。此外，移植前戒烟很重要，否则会增加复发率。
2、胸膜固定术：当患者出现气胸的时候，胸膜固定术有助于缓解患者的症状以及防止复发。