弥漫性躯体性血管角化瘤主要是对症治疗，治疗方法有药物治疗、基因治疗和去除酶解物治疗，常用药物有苯妥英钠、卡马西平等。
一、药物治疗
1、苯妥英钠：关节痛和周围神经痛可用苯妥英钠缓解症状，口服吸收较慢，85%~90%由小肠吸收，吸收率个体差异大，受食物影响。血浆蛋白结合率为88%~92%，主要与白蛋白结合，在脑组织内蛋白结合可能还高。本品副作用小，常见齿龈增生，儿童发生率高，应加强口腔卫生和按摩齿龈。可引起过敏反应，常见皮疹伴高烧，罕见严重皮肤反应，如剥脱性皮炎，多形糜烂性红斑，系统性红斑狼疮和致死性肝坏死、淋巴系统何杰金病等。一旦出现症状立即停药并采取相应措施。小儿长期服用可加速维生素D代谢造成软骨病或骨质异常，孕妇服用偶致畸胎，可抑制抗利尿激素和胰岛素分泌使血糖升高。
2、卡马西平：卡马西平具有抗惊厥抗神经痛作用，轻微的、一般性疼痛不要用本品。口服吸收缓慢，因人而异。生物利用度在58%~85%之间。蛋白结合率较高，约76%，开始时应用小量，然后逐渐增加，到获得良好疗效为止，每天分3~4次饭后口服。有头晕嗜睡、乏力、恶心、皮疹、呕吐、偶见粒细胞减少，可逆性血小板减少，甚至引起再生障碍性贫血和中毒性肝炎等应定期检查血象。偶见过敏反应，应抗过敏治疗。
3、酶替代治疗：目前有两种酶可用于α-糖苷酶A的替代治疗，即Agalsidase-a和agalsidase-3。临床研究已证实该治疗可缓解疼痛，改善生活质量，减少糖鞘脂在内皮细胞的沉积。尽管患者可产生酶的抗体，但是并不影响药物的治疗效果。酶的替代治疗应尽早开始，可减少糖鞘脂沉积带来的脏器损害，改善生活质量。
二、手术治疗
肾脏替代治疗：终末期肾衰竭患者可考虑透析或肾移植。有研究显示，Fabry病透析患者生存率高于糖尿病组，但低于非糖尿病组。接受肾移植患者应同时给予酶替代治疗，以保护移植肾，需要注意的是应避免亲属肾移植中出现杂合子供肾。