先天性胆道闭锁一般在出生的时候就会出现症状，但是一般在孩子出生3个月以后才会出现比较明显的临床症状。比如常见的有：皮肤黏膜黄染持续不退，并且黄疸会进行性加重。宝宝起初胎便是墨绿色的，但是生后不久就会变成灰白色便。还会有肝脏肿大、质地硬，脾脏肿大等体征，晚期会有腹水。晚期由于脂肪吸收障碍，会出现体质虚弱。还会因为维生素缺乏后引起出血、干眼症状等、会相继出现。