胆管错构瘤是一种先天性的疾病，和患者胚胎期的发育有一定的相关性，多由于胆管周围正常组织的错误排列组合而形成的局部肿块，在肿块内，脂肪以及钙化较多见。
对于胆管错构瘤的患者，在早期没有明显的临床症状，部分患者可能在后期出现腹部的包块，而且随着生长发育，包块的体积可增大。一般在体格检查过程当中，可触及包块，质地较硬，通常没有压痛。予以上腹部的彩超检查或者上腹部的CT检查可发现，必要时，需要在超声引导下，进行肿块局部的穿刺活检。