肺纤维化通常是指肺间质疾病的影像学表现，一般用糖皮质激素和免疫抑制药治疗，肺纤维化强调早期诊断、早期治疗，晚期病人用药治疗效果甚微。
常推荐的药物是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，泼尼松是治疗肺纤维化的最常用药，急性肺纤维化可考虑大剂量甲泼尼龙三天冲击疗法，其他常见的药物还有乙酰半胱氨酸、秋水仙碱、波生坦、吡非尼酮。
另外对症和支持治疗，包括合并气道痉挛时给予支气管扩张剂，合并感染时给予抗感染治疗。