骨嗜酸性肉芽肿一般预后较好，少数病例可自行吸收而痊愈。骨嗜酸性肉芽肿是以大量组织细胞增殖和嗜酸性粒细胞浸润为特征的肉芽肿性病变，骨嗜酸细胞性肉芽肿、汉-许-克病和莱特勒-西韦病三者合在一起称为组织细胞增生症X，通常认为此病为同一基本病理改变的不同阶段。本病为组织细胞增生症X最轻型，也称为局限性组织细胞增生症X，其预后远远好于其他两种组织细胞增生症X。
骨嗜酸性肉芽肿多见于儿童和青少年，男性多于女性，约50%以上的病变发生于颅骨、肋骨和股骨，发生于颅骨者多见于20岁以下的患者。20岁以上的单发病灶往往在肋骨和颌骨，肢体长骨的病变都发生在20岁以下，多发病变常累及颅骨和肋骨。骨嗜酸性肉芽肿临床表现主要为局部疼痛和压痛，常呈持续性钝痛，还有局部肿块，全身多无症状或偶有低热、胃纳差、体重减轻等。血常规检查可见有嗜酸性粒细胞稍微增加，影像学显示病变始于骨髓腔，为卵圆形分界清楚的密度减低区，病变周围髓腔轻度硬化。患者如果经过有效、积极的治疗，预后一般较好，少数可以治愈。