原发性皮肤免疫细胞瘤的治疗以化疗和放疗为主，局部的较小的皮损也可进行手术切除。总体上治疗时间不会太长，常为短期治疗。
一、药物治疗
临床多分为以下五类：
1、作用于DNA化学结构的药物，包括烷化剂、蒽环类和铂类的化合物，代表药有盐酸氮芥、阿霉素、奥沙利铂等。
2、影响核酸合成的药物，主要是抗代谢的药物，代表药有阿糖胞苷、硫鸟嘌呤等。
3、作用于DNA模板，影响DNA转录或者抑制RNA合成的药物，代表药有博来霉素和丝裂霉素等。
4、影响蛋白质合成的药物，代表药物有三尖杉酯碱、紫杉烷类、长春碱类等。
5、其他类型的药物，例如激素、生物反应调节剂、单克隆抗体等，如甲地孕酮、胸腺肽、利妥昔单抗等。化疗药物种类繁多，临床使用需多专科医生综合全身状况制定。
二、手术治疗
手术切除，可在局部麻醉下，顺皮肤条纹切开，做稍微的扩大切除，将患处彻底切除去除即可，切除后一般不会复发。
三、放射治疗
肿瘤对放射线的敏感性较高，需放射科专科医生施行，治疗时多配合化学疗法一起使用。