脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎时期，脊索的上端分布于颅底和蝶骨以及枕骨，一部分达到颅内面，并且与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，而在枕骨部分可达该骨之下面，一部分也可以出现在颅底骨和咽壁之间，脊索的下端是分布到骶尾部的中央以及中央部的旁边。所以脊索瘤好发于这些部位，而尤以颅底的蝶枕部和骶尾部最为常见，脊柱型者次之。脊索瘤主要是因为胚胎时候的脊索退化不全引起的。在正常情况下，脊索会在大约3个月左右就开始退化，如果是退化不全就会导致残留，所以容易形成肿瘤。脊索瘤是属于良性的肿瘤，有极少数可以表现为恶性，主要还是通过放射治疗，而如果是出现压迫神经，可以通过手术切除。