婴儿脊肌萎缩最长寿命

2023-03-23 15:17

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婴儿脊肌萎缩最长寿命,平均在18个月,大多数孩子在两岁内会死亡,脊肌萎缩是一类由脊髓前角运动细胞变性导致肌无力、肌萎缩的疾病,是属于常染色体隐性遗传病。
婴儿型脊肌萎缩临床表现为对称性肌无力,首先表现双下肢受累迅速进展,婴儿会出现主动运动减少、近端肌肉受累最重、不能够独坐,最终发展为手足仅剩轻微动作。同时肌肉弛缓、肌力极低,患儿卧位时双下肢呈蛙腿、髋外展、膝屈曲特殊体位,腱反射减弱或消失,肌肉萎缩可以累及四肢、颈部、躯干、胸部,由于婴儿皮下脂肪多,肌萎缩可能不容易被发现,同时可以伴有肋间肌麻痹,轻症可以有明显代偿式的腹式呼吸,重症除呼吸困难外,吸气时胸骨上凹陷,也就是出现矛盾呼吸。由于脊肌萎缩并没有特效治疗措施,所以婴儿平均寿命18个月,多在两岁以内死亡。

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