左心室致密化不全心肌病目前没有特殊的治疗方法，主要是针对其并发症进行治疗，如心力衰竭、心律失常以及合并心脏畸形的治疗。对于存在房颤及其它血栓形成风险的患者，需要预防性抗凝治疗。抗凝治疗选用口服抗凝剂，包括华法林钠、达比加群、利伐沙班等。心律失常是导致左室致密化不全心肌病患者猝死的重要原因，根据心律失常的种类不同选用抗心律失常的药物，也可以考虑使用植入性心律转复除颤器，在疾病的终末期需要进行心脏移植术。