单心室是心室、房室瓣和大动脉发育过程中发生的一组综合畸形，一般是指一个共同的心室腔，同时接受左，右心房的血液，可能有两组房室瓣也可能只有一个共同的房室瓣儿，两大动脉均起自同一个有泵血功能的单心室。这类病人如果是婴幼儿期，肺血明显增多，心功能衰竭难以用药控制的可以做肺动脉缩窄术。如果是婴幼儿时期严重的肺动脉狭窄，出现明显发绀的可以做体-肺动脉转流术，对于年龄大于5-6岁，单心室腔足够大，可以行心室腔的分隔术。不能做分隔术或分隔术难度较大，危险较高，但肺血管阻力增高不明显的，可以做改良的fontan手术。