什么是小儿关节弯曲综合征

2018-05-11 16:41

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小儿关节弯曲综合征又称为先天性多发关节挛缩、先天性肌营养不良、关节肌肉发育不良综合征。这种疾病是一种先天性的畸形,临床上分为曲矩形、挛缩型和混合型三种,男女均可发病,出生后就有上下肢对称性多关节屈曲或者挛缩畸形,少数可侵犯单一肢体,下肢受累多于上肢,偶侵犯脊柱。脊柱的侵犯往往并非出生时就存在的。受累肢体肌肉呈萎缩状,关节部位皮纹消失,皮肤紧张而光亮,膝关节可呈柱状或者梭状变形。挛缩的关节活动范围很小,甚至僵硬,但是并没有疼痛的表现。由于面部肌肉发育比较差,患者常表现表情淡漠。这种疾病的治疗以手术和矫形为主,矫形可以用石膏夹板支架固定,手术有松解术、截骨术、关节固定术等多种骨和软组织的术式,需要因人而异,反复斟酌,选择适宜的手术。

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