什么是小儿进行性骨化性肌炎

2018-05-14 18:09

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进行性骨化性肌炎,又称作进行性骨化性纤维发育不良,是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾病,以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为特征。国外统计,发病率约在1/2000000,没有性别、种族的差异。据国内报道,男性略多于女性。病因尚未彻底了解,多数是在6岁以前发病,偶尔可见筋膜和肌腱内病变,在出生前即已存在。多数病儿合并多种先天性异常,拇指或者足趾细小畸形。典型病变首先出于颈部、躯干的背侧与肩部,最后还是肢体的近侧端。病变区肿胀,范围较小,肘关节细部的肢体很少涉及。显著病历诊断不难,早期需注意肌紧张,肌肉部的肿胀,现在尚无特殊的有效疗法。应注意避免受寒,或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素,但是疗效并不能够确定。病变活动期的治疗原则是,受累部位完全自动休息,不必进行任何物理治疗。

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