由于颅内脑动脉的管壁中层发育不良，缺少外弹力层，因此颅内脑动脉叫颅外动脉，易发生动脉瘤。纤维镜检可见囊状动脉瘤的瘤壁中层很薄或缺如，内弹力层缺少或仅残存碎片，内膜增厚，瘤壁仅由内层和外膜组成。其间有数量不等的纤维变或玻璃样变性组织，免疫组化染色，见Ⅰ型胶原和纤维连接蛋白混杂，连接蛋白Ⅲ和Ⅳ型胶原。血管生成因子和转化生成因子等表达降低，维持平滑肌完整性。不表达球蛋白重链亚型，高表达MS2，低表达与未破裂动脉瘤相比，破裂者的纤维连接蛋白表达更高，内皮损伤更重，玻璃样变性更明显。大体检查动脉瘤，特别是破裂者，呈不规则状，壁厚薄不一，可有一或多个子瘤，破裂点藏在瘤顶部。动脉瘤患者的颅内外动脉，常见网状纤维减少，分布不规则，纤维长度变短，缺乏Ⅲ型胶原，提示动脉系统内存在异常利于动脉瘤形成。