神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤是发生在2岁以内的幼儿的。神经母细胞瘤大约占6%-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下的儿童，每100万人口死亡率大约是10左右。神经母细胞瘤具体的发病原因目前并不是很清楚，一些遗传易感因素与神经母细胞瘤是有关系的。
家族性神经母细胞瘤也被证实与间变淋巴瘤激酶和体细胞突变有关系。此外在神经母细胞瘤中还发现有很多分子突变，这可能是导致出现发病的原因。神经母细胞瘤因为大多见于婴幼儿，所以也有很多的人认为是跟怀孕期间的危险因素有关系。比如在怀孕期间经常的接触一些化学危险品和吸烟、饮酒，服用一些药物以及感染等。