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小儿糖原贮积病Ⅴ型 怎么办
2023-09-02 09:24:32收听:-
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小儿糖原贮积病Ⅴ型怎么办
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糖原贮积病Ⅴ型在日常生活中应避免剧烈活动,减少症状的发作。糖原贮积病Ⅴ型,多数宝宝在学龄期或更晚才发病,部分患者晚至成人期开始出现典型症状,临床表现以体能活动能力降低和肌肉疼痛性痉挛为主要特征,提携重物、快跑、上楼或攀登等需要体能较大的剧烈运动,均可造成患者出现肌痉挛。短跑时休息或减慢活动速度,即可使症状缓解。大约有半数的患者在剧烈运动后可以出现红葡萄酒样尿,这是由于横纹肌溶解所造成的肌球蛋白尿症,严重者可引起急性肾功能衰竭。少数早发型患儿病情严重,表现为全身肌力、肌张力低下和进行性呼吸困难。
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