完全性心内膜垫缺损一旦诊断明确，应尽早手术治疗，手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不超过2岁。手术的方式分为一期根治手术和二期分期手术。根治手术的治疗目的是修复反流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束，手术成功的关键在于左侧的房室瓣形成的效果，避免出现左室流出道的狭窄。分期手术适合3个月以内的小婴儿，如合并肺炎、心衰且内科治疗无效，可先考虑进行肺动脉环缩术，待心脏和全身情况改善后，再做根治手术的治疗。