完全性心内膜垫缺损是一个复杂的先心病，一经发现，诊断明确后，即应尽早手术治疗。手术的最佳时机应该在3-12个月，一般不宜超过2岁。具体的手术方式可分两种：一、一期根治手术。手术的目的是修复返流的房室瓣，闭合室间隔缺损和房间隔缺损，同时尽量避免损伤传导束。二、分期手术。3个月内的小婴儿如果合并肺炎、心衰，经内科治疗无效，可考虑先行肺动脉环缩术，待心脏和全身的情况改善后3-6月，再做根治性手术。