什么是小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

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小儿自身免疫性的淋巴细胞增生综合征,是一种FAS基因介导的凋亡受损,导致淋巴细胞增殖的疾病。70%的患者存在明确的遗传学突变,目前已经确认几乎所有的突变都与FAS凋亡通路有一定的关系,最主要的临床表现就是:一、出现淋巴细胞增生性,多数情况会出现肝脾的肿大,在五周岁以内发现,甚至在胎儿时期就有可能发现。脾脏的肿大程度大多数情况是轻到中度的肿大,偶尔会出现肝功能的损伤。二、自身免疫性的溶血反应,Coomb's实验阳性,溶血贫血是最为常见的。免疫性的血小板减少症排在第二位,还可以见到自身免疫性的中性粒细胞减少症、肾小球肾炎、多发性的神经根和皮肤损害,三、出现淋巴结的肿大,腮腺高度的萎缩,最终有可能会发生为淋巴瘤。在实验室检查当中,CD3的数量是明显增多。有可能会出现迟发性的过敏反应和抗原多糖抗原抗体的反应减弱。自身免疫性的抗体主要是针对于红细胞和血小板。发生自身免疫性溶血反应的时候,血色素可能会低到30克。一旦发生脾功能亢进,血小板的数量会发生明显的下降,并且会出现自发性出血的倾向。这个疾病一旦确诊需要给予积极的治疗,对于淋巴结肿大随着年龄可以逐渐的缩小,但容易发生自身免疫性的疾病,由于脾功能亢进严重的溶血性的贫血和顽固性的血小板减少症而需要进行切脾的,切脾以后需要注意发生感染的可能。对于自身免疫性的疾病,比如恶性肿瘤短时间内大剂量的激素对自身免疫性的贫血,这些免疫性的血小板减少自身免疫性的中性粒细胞减少有一定的效果,如果需要长期使用,最好是联合细胞毒性的药物。

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