什么是小儿无脾综合征

2018-05-29 10:44

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小儿无脾综合征的病因不明确,可能在胚胎的4-5周由于某些直接的因素作用,导致了胚胎发育终止,而形成了多种畸形。胚胎的24-27周正好是肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期,这期间某些因素可能会造成本病的发生。第一、主要的临床表现就是出生以后就会有持续性的发绀、呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓、心动过速并伴有缺氧的症状,酷似发绀型的先天性心脏病。第二、心血管异常的症状和体征。可能会出现杵状指、心前区隆起,大约有半数的孩子沿着胸骨左缘有弥散性的收缩期杂音。第三、B超发现没有脾脏或者脾脏极小。第四、免疫功能低下。抵抗力比较差,常常发生各种感染。严重的感染可能会出现生命危险。第五、多发性的畸形。除了没有脾脏、心血管的畸形以外,长伴有胃肠道转位等异常。一旦确诊以后,没有可靠的疗法,不宜做心脏外科的手术治疗,因为手术的效果并不理想。积极的预防感染、纠正心肺功能衰竭、防止并发症是最主要的。

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