脑室外中枢神经细胞瘤的治疗往往与临床症状相关，本病一般情况下需要行手术切除，必要时联合放疗，脑积水比较严重时可以行脑室分流术缓解症状，通常经3~7个月的长期持续性治疗后预后尚可。
一、药物治疗
本病一般无需药物治疗。
二、手术治疗
1、肿瘤切除术：手术切除肿瘤的目的在于解除梗阻性脑积水，该肿瘤对放射敏感，结合术后放疗可获得长期生存。
2、脑室分流术：肿瘤切除术后患者的脑积水症状仍不能缓解，头疼、呕吐等症状仍然比较明显，可以采取脑室分流术缓解症状。
三、放射治疗
因脑室外中枢神经细胞瘤对放疗敏感，术后患者应常规放疗，如X-刀直线加速器等，往往经过周期性的放疗后，预后较好。