肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一种，运动神经病是原因不明的运动神经元的变性坏死。
肌萎缩侧索硬化包括了上运动神经元损伤，也包括了下运动神经元的损伤。有着上运动损伤的表现是腱反射亢进、病理反射阳性，也有着下运动神经元损伤的表现，如肌肉萎缩无力，出现肌肉的束颤等现象。
有时没有任何的感觉异常表现，做肌电图可以发现一个广泛的神经源性损伤，在不同的区域都会有，比如脑干区域、上肢、下肢和棘旁肌都会出现，目前还没有特别好的、有效的治疗方法。