儿童系统性血管的病死率要比成人要高，目前该病的存活率大于80%，死亡率在20%左右之间。系统性血管炎是一种结缔组织的病，主要是以血管的严重反应为病理改变的一类疾病，发现以后尽早使用糖皮质激素以及细胞毒性药物治疗，可以改善愈后。导致该病死亡的常见原因为继发性感染、肾功能衰竭、中枢神经系统疾病以及脑血管意外、肺出血、肺动脉高压等。