神经鞘瘤多数是良性肿瘤，如能完全切除，预后良好，所以在治疗上应首选手术治疗。在某种程度上来说，手术治疗是治疗神经鞘瘤的唯一手段。手术者手术治疗的原则是尽可能在保留脊髓功能的基础上做到全切肿瘤，多数情况下，采取后背部的正中入路。
如果术中发现肿瘤与神经难以完全分开，必要的时候可以将肿瘤连同在瘤神经，以便一并切除，这样能够有效地避免肿瘤的残留和复发。神经鞘瘤一般起源于感觉神经根，即使将肿瘤附近的载瘤神经一并切除，患者往往术后也仅仅出现一过性的局部麻木感觉，而不会对患者的肌力和运动情况造成影响。
如果有条件的时候，还可以对切除肿瘤之后的神经断端进行端端吻合，予以修复。