脊髓空洞症的发病年龄通常在20-30岁，女性较男性多见，病程进展较为缓慢，最早出现的表现是阶段性分布的感觉障碍。一般首先累及上肢，最早表现为单侧手部和上臂的痛觉和温觉障碍，逐渐的累及双手上臂尺侧以及一部分颈部和胸部，这些部位出现痛觉和温觉丧失，但触觉和深部感觉仍完好或只有轻度减退。随着病情的进展，可以出现手和前臂的肌肉无力、萎缩等表现。