什么是小儿胱氨酸病

2018-05-15 11:21

手机浏览

用手机扫描二维码在手机上继续观看 什么是小儿胱氨酸病
01:19

语音内容

小儿胱氨酸病是一种家族性遗传性疾病,为常染色体隐性遗传病,是由近端肾小管上皮细胞及空肠黏膜对二碱基氨基酸及胱氨酸等转运障碍所致。本病临床罕见,主要发生在儿童和婴儿。胱氨酸局限在细胞的溶酶体中,其结晶沉积在角膜、结膜、骨髓、淋巴结、白细胞、肾等内脏,致肾小管和肾小球功能损伤,最后发展成尿毒症,多于青春期前死亡。本病分为:一、肾病变型,主要见于儿童和婴儿;二、良性型,无视网膜病变和肾功能不全,有角膜骨髓和白细胞中胱氨酸结晶沉积,但不产生症状,此型患者都能成年;三、中间型也称迟发性或青年型,患者发生肾功能不全,其症状是青年期才表现出来。本病为遗传性疾病,无根治办法,主要防治胱氨酸结石形成及其并发症。

分享:

100

相关推荐

微信扫一扫
查看医生科普知识
已扫0
张云朝的二维码

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。 举报电话:4006678535
广播电视节目制作经营许可证:(京)字第09345号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2020-0006
京ICP备16049935号-8 Copyright ©2020 youlai All rights reserved