脊髓神经鞘瘤的具体病因目前还不十分清楚，一般认为是脊神经根表面包裹神经的细胞（叫做Schwann细胞）异常增殖所形成的一种肿瘤。大多数患者属于良性肿瘤，只有极少数的患者是脊髓神经鞘恶性肿瘤。对于Schwann细胞异常增殖的具体原因尚不十分清楚。有一部分患者这种疾病的病因是相对清楚的，就是发生于神经纤维瘤病患者的脊髓神经鞘瘤，这些患者往往是因为基因突变形成的，它的表现比较特殊，会有多发的脊髓神经鞘瘤或者椎管内神经鞘瘤。