先天性肾上腺皮质增生症的治疗主要分为两步：
第一、在成年前，通常需要使用糖皮质激素进行治疗，有些患者还需要使用盐皮质激素来补充糖、盐皮质激素的不足。预防和治疗肾上腺的危象，对于21-羟化酶缺乏症和11-β羟化酶缺乏症患者，还可以降低雄激素水平，抑制男性化，平抑生长速度，推迟骨骺闭合，提高终身高，对于17-羟化酶缺乏症的患者，使用糖皮质激素还可以降低血压，纠正低血钾。
第二、成年以后，治疗的目的主要是为了改善生活质量，女性患者应该继续用药，维持月经正常，提高生育能力。在男性患者中，除了非经典型的21-羟化酶缺乏症，一般也应该用药。