先天性的二尖瓣关闭不全主要是指先天畸形所导致的关闭不全，这样的先天所造成的二尖瓣关闭不全很难长好。
轻度的先天性二尖瓣关闭不全，症状上并不明显，如果达到中度以上的关闭不全，因为回流入左心房血量增多，心搏量减少，可以出现疲倦、乏力、心悸、活动后气促等症状。而重度的二尖瓣关闭不全，可出现劳累型的呼吸困难、疲乏、端坐呼吸、运动的耐量下降，出现急性肺水肿、咳血，以及右心衰竭等晚期症状，治疗先天性二尖瓣关闭不全可以考虑手术治疗。