单心室的手术方法主要有三种，Glenn、Fontan及室间隔再造。Glenn术式为姑息性手术，可作为患儿生理性救治的手术，即把上腔静脉和肺动脉吻合，使上腔静脉血直接到肺循环氧合，然后供应全身，可减轻缺氧症状，但只能作为暂时治疗，之后患者多需继续行纠治手术，最常用的是Fontan手术。Fontan又称心室排外手术，是把上腔静脉和下腔静脉同时与肺动脉吻合，使全身静脉血不经心室直接去肺氧合，而单心室只用于射血入体循环，常与Glenn手术同时应用，大大增加了单心室患者的寿命。还有心室分隔术，即以大块人造纤维物重塑室间隔，适用于单纯单心室且不合并大血管畸形的患者，其预后较好。