肝内胆管错构瘤是由畸形紊乱的胆管所形成大小不同的囊状结构，一般发生率较低，具体的发病机制尚不明确。
病灶一般生长缓慢，并没有典型的临床症状，体征也不明显，常常是在影像学检查或者体检的时候发现，主要与肝多发囊肿、多囊肝或者转移瘤进行鉴别。
磁共振检查是诊断肝内胆管错构瘤的金标准，具有较高的特异性，可以通过磁共振检查进行明确。
胆管错构瘤的病灶主要是呈现小囊状的高信号，与引流胆汁的胆管素系统是不相通的，并且与扩张胆管也没有相通，MRCP对于胆管错构瘤能够正确的诊断。