多发性肝囊肿需要治疗，因为多发性肝囊肿病变广泛，晚期的患者肝组织破坏较严重，肝功能会明显受损，可有腹水、黄疸和门脉高压等严重的并发症，少数患者会因为囊肿破裂出血感染和邻近的重要结构受压，而出现急性的并发症。
多囊性肝病可选择药物包括生长抑素类、熊去氧胆酸以及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂等。对于多囊性肝病指南指示，可根据患者临床表现及潜在的肝功能储备，对主要的囊肿型抽吸开窗或者是切除。如果能够早期查体发现肝囊肿，并视其大小、数量、性质等合理选择手术方法，绝大多数患者预后良好。