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    先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床表现

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    病情描述:

    先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床表现

    李彦
    李彦主任医师河南省人民医院

    擅长: 各种皮肤病的诊疗,如红斑狼疮、天疱疮、银屑病、光动力治疗复发性顽固性尖锐湿疣以及肛周尿道内尖锐湿疣、皮肤癌等,包括皮肤激光美容治疗如色素性、血管性皮肤病、激光脱毛。

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    鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又称表皮松解性角化过度鱼鳞病,系常染色体显性遗传。出生时即有皮肤潮红、湿润和表皮剥脱,受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱,易破溃成糜烂面。
    一般数天后红斑消退,出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹,皮肤皱褶处更明显,呈“豪猪”样外观,常继发感染,严重时可伴发败血症、电解质紊乱而导致死亡。
    参考资料:[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.
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