轻微的先天性巨结肠不会自愈的，其治疗主要以保守治疗为主，常用的保守治疗的方法是用肥皂糊、开塞露等刺激肛门直肠，必要时使用生理盐水灌肠引起患儿排便。一旦出现加重的情况，需要及时进行手术治疗，以免影响其预后。先天性巨结肠自然转归愈后比较差，多数会因为营养不良或者是发生结肠危象而死亡，6个月以内死亡率可以高达50%~70%。