阴道粒细胞肉瘤呈弥漫性均质性浸润，主要由众多不成熟骨髓细胞及少量骨髓巨核细胞组成，发病机制尚未明确，若本病为急性髓性白血病的首发症状，病因可能与其白血病病因一致，若本病为急性髓性白血病的髓外表现，则可能与疾病转移有关。
一、主要病因
1、化学接触：可能与化学有害物的接触有关，如接触苯及其衍生物等，某些抗肿瘤细胞毒药物中烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂有致白血病的作用。
2、电离辐射：各种电离辐射可以引起人类白血病，如X射线和γ射线。
3、遗传：有染色体畸变的人群发生白血病的概率也会偏高。
4、疾病转移：患有急性髓性白血病的患者，发生髓外转移时可能造成本病的发生。
二、诱发因素
1、环境污染：在日常生活中，如果接触核放射、医用辐射、苯类化合物以及含有放射源素的矿物，都容易导致细胞癌变。
2、急性髓性白血病：患有急性髓性白血病会增加阴道粒细胞肉瘤的发生几率。