原始神经外胚层肿瘤是一种比较罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，是神经及衍生比较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。原始神经外胚层肿瘤往往呈侵袭性生长，可以广泛的脑脊液播散，病人的预后往往比较差，大部分病人需要通过病理诊断才能够确诊。
原始神经外胚层肿瘤包括中枢性和外周性两个大类，其中外周性的原始神经外胚层肿瘤相对比较常见，外周性的原始神经外胚层肿瘤主要发生在儿童和青少年，在全身都可以发生，以骨和软组织为多见，尤其好发在脊柱旁、胸壁和下肢近端等部位。肿瘤的生长往往比较迅速，恶性程度也比较高，病人可能在早期就出现多发转移的情况。